Калера болезнь


Калера болезнь — (О. Kahler, 1849 1893, австрийский терапевт) см. Болезнь миеломная …   Большой медицинский словарь

Рустицкого-Калера болезнь — (о. а. Рустицкий; О. Kahler, 1849 1893, австрийский терапевт) Болезнь миеломная …   Большой медицинский словарь

Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… …   Медицинская энциклопедия

болезнь миеломная — (myelomatosis; син.: Калера болезнь, миелома, миеломатоз, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, Рустицкого болезнь, Рустицкого Калера болезнь) Б. кроветворных органов, характеризующаяся диффузным или узловатым разрастанием плазматических клеток,… …   Большой медицинский словарь

болезнь Рустицкого-Калера — multiple myeloma множественная миелома, миеломная болезнь, плазмоцитома, болезнь Рустицкого Калера. Рак плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса ; происхождение М.м.… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

Болезнь Калера — См. Болезнь миеломная …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

РУСТИЦКОГО – КАЛЕРА СИНДРОМ — (болезнь Калера, по именам отечественного хирурга О. А. Рустицкого, род. в 1839, и австрийского терапевта O. Kahler, 1849–1893; синонимы – миеломная болезнь, множественная миелома) – опухолевое заболевание крови: разрастание плазматических клеток …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Миеломная болезнь — МКБ 10 C …   Википедия

миеломная болезнь — миеломная болезнь. См. болезнь Рустицкого Калера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

множественная миелома — миеломная болезнь плазмоцитома болезнь Рустицкого Калера Рак плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса; происхождение М.м. связывается с соматической мутацией в иммунокомпетентных В лимфоцитах. [Арефьев В.А., Лисовенко… …   Справочник технического переводчика

Парапротеинеми́ческие гемобласто́зы — (греч. para около + Протеинемия группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных П. г. могут… …   Медицинская энциклопедия


Оглавление [Показать]

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом.

Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (домм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.


Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Cправочник болезней

Болезни крови

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.


Источник: болезнь (болезнь Рустицкого — Калера)

Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.

Издательство «Медицина», Москва, 1964 г.

Приведено с некоторыми сокращениями

Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера) — системное, гиперпластически-опухолевое заболевание, близкое к лейкозам. Опухолевый процесс локализуется в основном в костной системе. Болезнь характеризуется пролиферацией своеобразных плазмомиеломных клеток костного мозга. В результате гиперплазии миеломной ткани развиваются патологические изменения в костях, кровотворной системе, нарушается белковый и минеральный обмен, вследствие чего возникают патологические изменения со стороны мочевыделительной системы.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Статистика заболеваемости раком, к сожалению, неутешительна: наблюдается рост числа заболевших, при этом болезнь «молодеет».

Иногда «народными» методами удается победить рак, но тех, кто уповал только на них и в итоге покинул этот мир раньше времени — намного больше.

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Как помочь близкому человеку жить с диагнозом «рак»? Нужна ли «ложь во спасение»? Как вести себя, чтобы близкие люди меньше страдали?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Источник: болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, или генерализованная плазмоцитома) получила своё название от др.-греч. μυελóς — костный мозг и ôγκωμα — опухоль. Данная патология относится к группе парапротеинемических гемобластозов, представляющих собой опухоли системы В-лимфоцитов, отвечающей за обеспечение гуморального иммунитета.

Основной отличительной чертой такого рода заболеваний считается сохранение способности клеток к дифференцировке (развитию) до стадии иммуноглобулинсекретирующих элементов. Однако вырабатываемые ими белки отличаются однообразием своей структуры, являясь моноклональными парапротеинами (РIg), так как все берут происхождение из одного опухолевого клона клеток. Они имеют сходство с нормальными иммуноглобулинами, но в иммунной защите не участвуют, а в виде специфических масс (амилоида) откладываются в различных тканях организма.

Возникает миеломная болезнь у людей пожилого возраста, у лиц старше шестидесяти лет, а, тем более, до сорока случаи этого заболевания очень редки. Представители мужского пола болеют несколько чаще.

Точная этиология на сегодняшний день пока ещё не установлена. Однако замечена повышенная частота встречаемости этого заболевания среди тех, кто пережил ядерную бомбардировку во времена второй мировой войны, по истечении двадцатилетнего латентного периода. Кроме того, имеются свидетельства об определённой генетической предрасположенности.

Как правило, опухоль проявляется многочисленными очагами, локализующимися сразу в нескольких костях скелета. На фоне избыточного количества плазматических клеток в костном мозге, в периферической крови они отсутствуют (в отличие от лейкозов!), вместо этого здесь определяется вырабатываемый ими специфический белок, который также в ходе обследования обнаруживается в моче и во внутренних органах пациента.

Таким образом, о наличии миеломной болезни в первую очередь можно судить только по косвенным признакам, то есть по уровню атипичного протеина в крови и моче, устанавливаемому посредством электрофореза, и по изменению рисунка нормальной костной ткани на рентгенснимках. При постановке диагноза необходимо учитывать, что самые уязвимые в данном случае и наиболее подвержены амилоидозу мышцы и такие жизненно важные для человека органы, как сердце и почки. Симптомы их поражения — это общая мышечная слабость, постепенно нарастающая сердечная и почечная недостаточность.

Сначала довольно продолжительное время заболевание может протекать асимптомно, сопровождаясь лишь повышением СОЭ. Слабость, боли в костях (в основном в рёбрах и позвоночнике), похудание и другие жалобы возникают позже, как и гипохромная анемия, неселективная протеинурия, гипогаммаглобулинемия, снижение продукции нормальных антител и, как следствие ухудшенная сопротивляемость организма различным инфекциям.

  • Вы здесь:  
  • Главная
  • Новости
  • Рак
  • МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ — болезнь РУСТИЦКОГО-КАЛЕРА или ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА

© 2018 Онкология. Все материалы сайта размещены исключительно в информационных целях и не могут являться основанием для принятия каких-либо решений о самостоятельном лечении, в том числе. Все авторские права на материалы принадлежат их правообладателям

Источник: болезнь — системное заболевание, характеризующееся плазмоклеточной пролиферацией костного мозга и часто поражением костей.

Рис. 28. Макрофолликулярная лимфома (гистологический препарат лимфатического узла). Гипертрофия лимфатических фолликулов.

Этиология заболевания не выяснена.

Патогенез миеломной болезни сводится к пролиферации в костном мозге своеобразных плазмомиеломных клеток в виде опухолевых разрастаний. В соответствии с этим существует и другое наименование миеломной болезни — плазмоцитома. В местах локализации опухолевых разрастаний (главным образом в плоских костях) происходит рассасывание костного вещества с развитием дефектов в костях. Последние становятся мягкими и чрезвычайно ломкими. Следствием поражения костей является нарушение кальциевого обмена. Наряду с этим при миеломной болезни резко нарушается белковый обмен за счет повышенной секреции миеломными клетками патологических белков — парапротеинов, которые поступают в кровь, откладываясь в различных тканях, миеломных узлах, а частично, проходя через неповрежденный почечный фильтр, выделяются с мочой («нефроз выделения»). Часть белковых тел выпадает в прямых канальцах почек, вызывая обтурацию их с последующей атрофией почечной паренхимы в поздних случаях. В связи с генерализацией патологического процесса развитие миеломатозной ткани достигает степени настоящей метаплазии костного мозга, что приводит к появлению вторичной метапластической анемии.

Клиника. Миеломная болезнь возникает преимущественно в пожилом возрасте (50—60 лет), примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения костной и кроветворной систем, нарушения обмена веществ (главным образом белкового и минерального) и изменения мочевыделительной системы («миеломная нефропатия»). Наиболее частый симптом — боли в костях: по ходу позвонков, в грудной клетке, черепе и др. Они обусловлены деструктивными изменениями надкостницы, возникающими в результате миеломатозных разрастаний, разнообразны по характеру и интенсивности: в одних случаях они мало выражены и обыкновенно усиливаются только при физической нагрузке или при давлении на пораженные кости; в других — боли сильные, не прекращаются в покое и даже при применении наркотиков. Нередко боли носят корешковый характер (типа радикулита), что обусловливается поражением позвонков и сдавлением места выхода нервов. В случае изменения эпифизов трубчатых костей появляется болезненность суставов, что симулирует полиартрит. Иногда боли в костях могут отсутствовать. Менее постоянными, хотя нередко и первыми, признаками миеломной болезни являются спонтанные переломы костей, не сопровождающиеся, как правило, последующей консолидацией отломков. Особенно часто встречаются переломы позвонков, ребер и бедренных костей.

При объективном исследовании больного обращает внимание бледность кожи с землистым оттенком, лихорадка интермиттирующего характера, как правило, не сопровождающаяся потливостью. Весьма ценным, хотя и непостоянным, признаком является деформация костей с наличием опухолевых образований. Возникновение ее связано с истончением кортикального слоя и смещением надкостницы от поверхности кости. В редких случаях миеломатозные узлы, разрушая кость, могут прорастать в окружающую ткань: легкие, плевру, спинной и головной мозг, ретробульбарную клетчатку глаза (рис. 29). Особенно тяжело протекает поражение спинного мозга, сопровождающееся параплегией и нарушением функции тазовых органов. При миеломной болезни нередко возникает целый ряд изменений со стороны внутренних органов, в частности пневмонии, развитие которых связано с понижением сопротивляемости организма к инфекциям и с ограничением дыхательных экскурсий легких вследствие поражения грудной клетки, дистрофические изменения сердечной мышцы и т. д. На более поздних этапах болезни изредка наблюдается увеличение печени и селезенки в результате ряда причин: специфической метаплазии миеломными элементами, развития викарного миелоидного кроветворения, присоединения амилоидоза.

Нарушения в почках проявляются в форме своеобразного нефроза («миеломная нефропатия»), протекающего с выраженной протеинурией, но без экстраренальных симптомов (отеки, гипертония, изменения глазного дна) и часто — без патологических изменений в мочевом осадке. Примерно в ‘/з случаев в моче удается обнаружить белковое тело Бенс-Джонса, выпадающее в осадок при нагревании подкисленной уксусной кислотой мочи до 50—60° и снова растворяющееся при дальнейшем ее кипячении.

Миеломной нефропатии свойственно быстрое развитие почечной недостаточности.

Рис. 29. Миеломатозные разрастания в ретробульбарной клетчатке глаза у больной миеломной болезнью.

Со стороны крови отмечается нормохромная анемия, прогрессирующая по мере генерализации патологического процесса и особенно при диффузной форме миеломатоза. Развитие анемии связано с патологической направленностью гемопоэза и вытеснением эритробластических элементов пролиферирующими миеломными клетками. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы, за исключением тяжелых форм миеломной болезни, когда наблюдается лейкопения и даже тромбоцитопения. Изредка в периферической крови, особенно в терминальном периоде, появляется значительное количество атипичных плазматических клеток — плазмобластов. В литературе описаны также лейкемические варианты миеломной болезни, протекающие без костных изменений, но с диффузным поражением кроветворных органов (костного мозга, селезенки, печени, лимфоузлов), лейкемической картиной крови, высокой лихорадкой и геморрагическим синдромом (так называемый плазмоклеточный лейкоз). Чрезвычайно характерным симптомом является резкое увеличение СОЭ, достигающей 60—80 мм в 1 ч, что объясняется глубоким нарушением белкового обмена в организме. Последнее выражается увеличением общего количества белков в крови (гиперпротеинемия) до 15 г% и более. При этом резко изменяется белковыи коэффициент альбумины/глобулины за счет увеличения количества глобулинов. Если в норме этот коэффициент равен 1,5—2, то при миеломной болезни он колеблется в пределах 0,6 — 0,2. Особую диагностическую ценность представляет исследование белковых фракций методом электрофореза. На электрофореграмме патологические белки— парапротеины — образуют компактную узкую полосу (М-градиент), располагающуюся в области от γ- до α2- глобулинов (рис. 30).

Наряду с этим наблюдаются случаи миеломной болезни с появлением добавочной £-глобулиновой фракции, находящейся между γ- и β-глобулинами.

По признаку преобладания белковых фракций в крови различают α-, β-, γ- и £-парапротеинемию. Поскольку парапротеины не обладают свойствами иммунных антител, больные миеломной болезнью весьма подвержены инфекциям (рецидивирующие пневмонии, воспалительные процессы мочевыводящих путей и др.), которые не только ухудшают течение основного заболевания, но в некоторых случаях являются непосредственной причиной смерти.

Большое диагностическое значение при миеломной болезни имеет рентгенологическое исследование скелета. На рентгенограммах костей соответственно местоположению миеломатозных узлов обнаруживают округлые дефекты различных размеров (от нескольких миллиметров до 2—3 см), обусловленные гибелью костной ткани. В костях появляются дефекты, как бы «выбитые пробойником». Особенно характерно наличие их в черепе, ребрах и тазовых костях (рис. 31). При диффузной форме миеломной болезни изменения в костях проявляются по типу остеопороза, а иногда они даже отсутствуют. Поэтому иногда возникает необходимость дополнять рентгенологическое исследование данными костномозговой пункции и электрофореза сывороточных белков.

Рис. 30. Электрофореграмма крови при миеломной болезни.

Стернальная пункция при миеломной болезни дает положительные результаты почти у 100% больных и очень редко может оказаться несостоятельной, когда игла попадает в участок опустошенного костного мозга. В таких случаях допустима повторная пункция. При этом уже сам момент прокола кости сопровождается характерным ощущением «провала». Костномозговой пунктат представляет собой крошковатую массу, в которой при исследовании обнаруживают своеобразные плазмомиеломные клетки (рис. 32). Полиморфизм их определяется, с одной стороны, различными этапами развития, а с другой — анапластическими изменениями. Как указывает Н. Е. Андреева (1974), «нет четкой количественной грани, за пределами которой количество плазмоцитов в костном мозге может безоговорочно расцениваться как миеломная метаплазия». Мы считаем, что цитологический диагноз миеломной болезни правомерен при наличии более 15% миеломных клеток, так как при плазмоклеточных реакциях (наблюдаемых при инфекционном мононуклеозе, злокачественных новообразованиях, почечной недостаточности и т. п.) количество плазматических клеток не бывает столь значительным (в норме содержание плазматических клеток в пунктате костного мозга варьирует, по данным разных авторов, от 0 до 4%).

Частой морфологической особенностью костномозгового пунктата при миеломной болезни является наличие синцитиальных скоплений, состоящих из атипичных клеток (нежная структура ядра, ядрышки), что позволяет дифференцировать ее от реактивных плазмоцитозов, наблюдаемых при различных заболеваниях (инфекциях, особенно при инфекционном мононуклеозе, коллагенозах, злокачественных новообразованиях, лимфогранулематозе и др.).

Клинические проявления миеломной болезни в значительной степени зависят от патологоанатомической картины заболевания. Выделяют следующие патологоанатомические формы миеломатоза: 1) солитарную, 2) диффузно-узловатую (или множественно-опухолевидную), 3) диффузную.

Рис. 31. Множество мелких миеломных узлов в костях черепа

При солитарной миеломе наблюдается образование одиночного узла в какой-либо одной кости. При этом отсутствуют характерные для миеломной болезни симптомы (в частности, нарушение кроветворения и белкового обмена) и заболевание обычно полностью излечивается оперативным путем с применением в последующем лучевой терапии. Существует мнение, что солитарная миелома является предстадией диффузно-узловатой формы, поскольку она с течением времени приобретает, как правило, характер типичной миеломной болезни.

При диффузно-узловатой форме, как показывает само название, наблюдается развитие множественных опухолевидных разрастаний, в соответствии с чем здесь ярко проявляются как местные (боли в костях, патологические переломы), так и общие симптомы болезни, связанные с нарушением гемопоэза и белкового обмена.

Диффузная форма не сопровождается развитием остеодеструктивных нарушений в костях, почему и рентгенография не дает типичных для миеломной болезни костных изменений (за исключением остеопороза). В связи с диффузной метаплазией костного мозга при этой форме рано появляются анемия, нарушение белкового обмена и на более поздних этапах болезни — гепатоспленомегалия, обусловленная специфической метаплазией печени и селезенки.

Чаще всего наблюдаются диффузно-узловатая и реже — диффузная формы миеломной болезни, а солитарная миелома встречается исключительно редко.

Диагностика миеломной болезни в развернутой стадии не вызывает затруднений. Она базируется на наличии симптомов поражения костной, кроветворной и мочевыделительной систем, а также резких нарушений белкового обмена. Распознавание ее затруднено в начальных стадиях, когда еще нет четких признаков костного поражения. Поэтому мы рекомендуем в этих случаях руководствоваться следующими положениями:

1. Всякие стойкие нервно-корешковые симптомы и упорные полиартральгии должны наводить на мысль о возможности миеломной болезни.

2. Нормохромная анемия в пожилом возрасте при наличии резко увеличенной СОЭ, быстрых темпах прогрессирования и рефрактерности к обычной антианемической терапии требует тщательного исследования больного прежде всего по поводу злокачественного новообразования или миеломной болезни. Это в равной мере касается и подчас необъяснимого увеличения СОЭ у лиц пожилого возраста.

3. При наличии у лиц пожилого возраста выраженной про- теинурии без отеков и гипертонии следует исключить миеломную болезнь.

Правильной диагностике миеломной болезни способствует рентгенография скелета, исследование костномозгового пунктата, а также белковых фракций сыворотки крови методом электрофореза. К сожалению, при рентгенологическом исследовании скелета нередко возникают большие затруднения при проведении дифференциальной диагностики миеломной болезни с другими патологическими процессами, протекающими также с деструктивными и остеопоротическими изменениями в костях (фиброзная остеодистрофия, метастазы рака в костный мозг, эозинофильная гранулема костей, саркома Юинга и др.)

При фиброзной остеодистрофии (болезни Реклингаузена) в связи с гиперфункцией паращитовидных желез происходит избыточное выделение паратиреокрина, что приводит к деминерализации костей и лакунарному рассасыванию костной ткани. Однако, в отличие от миеломатоза, при данном заболевании кости поражаются диффузно, на всем протяжении скелета (генерализованный остеопороз костей), тогда как в первом случае отмечается поражение лишь отдельных костей; при фиброзной остеодистрофии отсутствуют также и нарушения белкового обмена, свойственного миеломной болезни.

Сходную с миеломатозом клиническую картину могут дать метастазы рака в кости. В этом случае даже рентгенография костей не является надежным дифференциально-диагностическим критерием. Окончательный диагноз миеломной болезни ставится только на основании прижизненного исследования костномозгового пунктата и обнаружения парапротеинов в сыворотке крови или моче.

В очень редких случаях возникает необходимость дифференцировать миеломную болезнь с эозинофильной гранулемой костей (болезнью Таратынова). Это объясняется тем, что последняя чаще всего локализуется в черепе, ребрах и тазовых костях, сопровождаясь, как миеломная болезнь, деструктивными изменениями в костях (при отсутствии костных новообразований). Однако, в отличие от миеломной болезни, эозинофильная гранулема встречается главным образом в детском и юношеском возрастах. Окончательная диагностика возможна после гистологического исследования очага поражения.

Саркома Юинга, как правило, поражает длинные трубчатые кости. На рентгенограмме в этом случае деструктивные изме- ‘ нения костной ткани сопровождаются эндостальной и особенно периостальной реакцией, что не типично для миеломной болезни, которая характеризуется полным отсутствием репаративных процессов. При гисто-цитологическом исследовании очага поражения обычно находят комплекс густо расположенных клеток однородного характера. Последние округлой или слегка овальной формы, ядро занимает почти всю клетку с равномерным распределением хроматина и едва видимым ободком цитоплазмы.

При подозрении на миеломную нефропатию значительную диагностическую помощь оказывает электрофорез белков мочи. Это обусловлено тем, что миеломная клетка синтезирует 2 вида парапротеинов — сывороточный и патологический белок Бенс- Джонса, который по своим физико-химическим свойствам относится к низкомолекулярным глобулинам (в противоположность крупномолекулярным сывороточным парапротеинам). Определение его с помощью существующей пробы на термолабильность иногда оказывается несостоятельным. Более чувствительным тестом в этом случае, как указывают Г. А. Алексеев и Н. Е. Андреева (1966), является метод электрофореза (наличие интенсивной узкой полосы, равнозначной М-градиенту на сывороточной протеинограмме). Новыми и весьма перспективными методами исследования являются также иммуноэлектрофорез и ультрацентрифугирование белков сыворотки крови и мочи (Я. Д. Галицкий, 1969).

Течение болезни медленное, но неуклонно прогрессирующее. Частыми и серьезными осложнениями являются инфекционные заболевания (бронхиты, пневмонии, отиты, пиелит), нередко ухудшающие прогноз.

Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов болезни составляет от 2 до 4 и реже — до 6—

Прогноз неблагоприятный. Больные умирают при явлениях общей кахексии от уремии, амилоидоза и других осложнений, связанных с переломами костей: пневмонии (при переломах ребер), уросепсиса (в связи с затруднением оттока мочи, обусловленного компрессией позвоночника). При диффузных формах, сопровождающихся тотальной метаплазией костного мозга, летальный исход возникает в связи с развитием тяжелой анемии и геморрагического диатеза.

Рис. 32. Скопления плазматических клеток при миеломной болезни (акварельные зарисовки).

Лечение. Радикальной терапии миеломной болезни до сих пор еще нет. Комплексное лечение на современном этапе предусматривает применение следующих средств: 1) цитостатической терапии (химио- и лучевой терапии); 2) гормональных препаратов (глюкокортикоидов и анаболических гормонов);

3) плазмофереза для ликвидации повышенной вязкости крови, гиперкальциемии, азотемии; 4) антибактериальной терапии инфекционных осложнений; 5) лечение почечной недостаточности и гиперкальциемии; 6) ортопедических и травматологических мер; 7) лечебной физкультуры. Из имеющихся цитостатических средств наиболее эффективны сарколизин (английский его аналог мельфалан) и циклофосфан. Первый дают внутрь по 10 мг ежедневно или через день в течение 1—1,5 мес (курсовая доза 300—450 мг) с последующим переводом на поддерживающую терапию (по 10 мг 1 раз в неделю). С помощью сарколизина достигается временная клиническая ремиссия и, возможно, некоторая стабилизация процесса, но она обычно длится непродолжительное время (максимум полгода). Поэтому при наличии признаков прогрессирования болезни проводят повторные курсы лечения каждые 3—6 мес.

Циклофосфан вводят внутривенно по 200 мг в день (на курс 6—10 г), а в межкурсовом периоде дают внутрь по 50 мг в день. В последующем периоде допустимы повторные курсы независимо от клинических признаков рецидива, но с уменьшенной общей дозой (4—5 г).

Лечение данными препаратами необходимо сочетать с кортикостероидами (преднизолон по 15—20 мг в сутки) и анаболическими гормонами (неробол по 20 мг в сутки или ретаболил еженедельно по 1 мл 5% раствора внутримышечно). В дальнейшем при поддерживающей терапии неробол дают в такой же дозе в течение 10 дней каждого месяца, а ретаболил ежемесячно по 1 мл.

По литературным данным (Н. Е. Андреева, 1976), эффективность сарколизина и циклофосфана примерно одинакова: частота ремиссии около 50%, а при сочетании с кортикостероидными гормонами — до 70%.

Для объективной оценки эффективности проводимой терапии особо важное значение придается таким показателям, как снижению концентрации патологического иммуноглобулина более чем наполовину от исходных цифр, экскреции белка Бенс-Джонса, а также регрессии очагов опухолевого поражения и появлению рентгенологических признаков заживления костных дефектов.

Но даже при отсутствии вышеуказанных сдвигов и стабилизации остеодеструктивных очагов об улучшении могут свидетельствовать нарастание показателей красной крови, сывороточного альбумина и снижение уровня кальция в сыворотке. При отсутствии признаков улучшения, о чем можно судить не ранее чем через 2—3 мес от начала лечения, возникает необходимость замены цитостатического препарата, так как предвидеть резистентность опухоли к определенному цитостатику невозможно. Вместе с тем при устойчивости к одному из них не исключается чувствительность к другому.

Из других методов лечения заслуживает внимания лучевая терапия, в частности телегамматерапия, которая является средством выбора при солитарных миеломах, при необходимости воздействия на отдельные опухолевые узлы, вызывающие компрессии, сильные боли или угрожающие переломы костей, а также при непереносимости или резистентности к химиопрепаратам.

Наряду с цитостатической терапией важное значение приобретает борьба с различными осложнениями. В частности, при наличии синдрома повышенной вязкости крови, гиперкальциемии и азотемии эффективен плазмоферез (по 500—1000 мл крови с последующим возвратом эритроцитов) 1 раз в 2—3 дня. В случае анемии показаны переливания эритроцитной массы (но не цельной крови ввиду наличия гиперпротеинемии). Антибактериальная терапия инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия в больших дозах и с назначением высоких доз γ-глобулина (3 дозы внутримышечно через день до ликвидации процесса). Лечение почечной недостаточности проводится по общим правилам вплоть до гемодиализа.

При переломах костей применяют препараты кальция и витамин D2 в масляном растворе в виде кальциферола. Последний назначают от 1—2 мл (что соответствует—ME витамина D2) в течение 1,5—2 нед. Противопоказанием к применению витамина D2 являются заболевания печени, почек и выраженный атеросклероз.

Диета при миеломной болезни должна быть полноценной, богатой белками (не менее 2 г/кг массы тела), витаминами С и группы В.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.

Источник: – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Разновидности миеломной болезни

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Солитарная миелома

Множественная миелома

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Множественно-очаговая миелома

Диффузно-очаговая миелома

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома

Плазмобластная миелома

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Стадии заболевания

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Рентген

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Анализы при миеломе

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Общие принципы терапии

Химиотерапия

  • Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
  • Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
  • Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

  • Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
  • Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
  • Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
  • Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин помг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Симптоматическая терапия

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео

Продолжительность жизни и прогнозы

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Источник: />

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, или генерализованная плазмоцитома) получила своё название от др.-греч. μυελóς — костный мозг и ôγκωμα — опухоль. Данная патология относится к группе парапротеинемических гемобластозов, представляющих собой опухоли системы В-лимфоцитов, отвечающей за обеспечение гуморального иммунитета.

Основной отличительной чертой такого рода заболеваний считается сохранение способности клеток к дифференцировке (развитию) до стадии иммуноглобулинсекретирующих элементов. Однако вырабатываемые ими белки отличаются однообразием своей структуры, являясь моноклональными парапротеинами (РIg), так как все берут происхождение из одного опухолевого клона клеток. Они имеют сходство с нормальными иммуноглобулинами, но в иммунной защите не участвуют, а в виде специфических масс (амилоида) откладываются в различных тканях организма.

Возникает миеломная болезнь у людей пожилого возраста, у лиц старше шестидесяти лет, а, тем более, до сорока случаи этого заболевания очень редки. Представители мужского пола болеют несколько чаще.

Точная этиология на сегодняшний день пока ещё не установлена. Однако замечена повышенная частота встречаемости этого заболевания среди тех, кто пережил ядерную бомбардировку во времена второй мировой войны, по истечении двадцатилетнего латентного периода. Кроме того, имеются свидетельства об определённой генетической предрасположенности.

Как правило, опухоль проявляется многочисленными очагами, локализующимися сразу в нескольких костях скелета. На фоне избыточного количества плазматических клеток в костном мозге, в периферической крови они отсутствуют (в отличие от лейкозов!), вместо этого здесь определяется вырабатываемый ими специфический белок, который также в ходе обследования обнаруживается в моче и во внутренних органах пациента.

Таким образом, о наличии миеломной болезни в первую очередь можно судить только по косвенным признакам, то есть по уровню атипичного протеина в крови и моче, устанавливаемому посредством электрофореза, и по изменению рисунка нормальной костной ткани на рентгенснимках. При постановке диагноза необходимо учитывать, что самые уязвимые в данном случае и наиболее подвержены амилоидозу мышцы и такие жизненно важные для человека органы, как сердце и почки. Симптомы их поражения — это общая мышечная слабость, постепенно нарастающая сердечная и почечная недостаточность.

Сначала довольно продолжительное время заболевание может протекать асимптомно, сопровождаясь лишь повышением СОЭ. Слабость, боли в костях (в основном в рёбрах и позвоночнике), похудание и другие жалобы возникают позже, как и гипохромная анемия, неселективная протеинурия, гипогаммаглобулинемия, снижение продукции нормальных антител и, как следствие ухудшенная сопротивляемость организма различным инфекциям.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий